Bệnh suy tủy là gì

     

Trong trong năm gần đây, việc điều trị dịch suy tủy xương đã có nhiều tiến bộ. Nhiều bệnh nhân đã được kéo dài cuộc sống thường ngày trên 5 năm cùng có một số trong những bệnh nhân hồi phục hoàn toàn. Suy tủy xương là 1 trong những bệnh vẻ ngoài bệnh sinh không rõ ràng, vị vậy còn có nhiều phương thức điều trị không giống nhau.

Bạn đang xem: Bệnh suy tủy là gì

Bệnh suy tủy xương là gì?

Suy mặc dù xương là 1 trong tình trạng bệnh lý được đặc thù bởi sự sút sản hoặc bất sản tế bào tủy, dẫn đến giảm một, nhì hoặc ba dòng máu ngoại vi.

Bệnh suy tủy xương được Paul Ehrlich mô tả đầu tiên vào năm 1888 tại 1 bệnh nhân nữ trẻ tất cả sốt, thiếu máu nặng đã tử vong bởi thiếu máu. Những xét nghiệm máu cho biết thêm bệnh nhân bớt hồng ước và bạch cầu hạt trầm trọng. Việc khám nghiệm tử thi cho thấy thêm tủy xương không hề ít mỡ và khôn xiết nghèo tế bào và căn nguyên của bệnh vẫn chưa hề được biết đến.

Tỷ lệ mắc bệnh suy tủy xương

Tỷ lệ mắc thân nam và con gái là tương đương nhau. Bệnh gặp gỡ ở tất cả các độ tuổi nhưng đa phần ở hai team tuổi 15-20 với 65-70. Tỉ lệ thành phần mắc bệnh ở Pháp và Mỹ khoảng 2/1 triệu dân/năm; Israel 8/1 triệu dân/năm. Phần trăm mắc dịch ở quần thể người châu Á mạnh gấp đôi người châu Âu.

*

Nguyên nhân tạo ra bệnh suy tủy xương

Suy tủy xương bẩm sinh

Bệnh Fanconi

Bệnh bởi Fanconi diễn tả năm 1927 từ 3 anh em trong 1 gia đình. Đây là bệnh di truyền lặn liên quan đến không bình thường sắc tố da, tín đồ thấp, ngón mẫu bất thường, suy thận. Cách đây không lâu các người sáng tác đã phát hiện bỗng dưng biến gen đặc hiệu trong thiếu tiết Fanconi vị trí nhiễm nhan sắc thể số 9.

Tế bào tủy và số lượng hồng cầu thông thường cho mang lại 5 – 10 tuổi, sau đó tủy trở đề xuất suy giảm.

Phần lớn người bệnh Fanconi không đáp ứng với ATG xuất xắc cyclosporin A, tuy vậy có đáp ứng nhu cầu tốt với androgen. Bệnh nhân tử vong ở tuổi 10 – đôi mươi tuổi khi suy tủy càng ngày nặng hoặc 10 % chuyển thành lơ xê mi.

Loạn sản sừng bẩm sinh:

Bệnh di truyền lặn bên trên nhiễm dung nhan thể X do tự dưng biến gene DKC1 hoặc di truyền trội trên nhiễm sắc đẹp thể thường xuyên do thốt nhiên biến ren TERC. Bộc lộ suy tủy xương xuất hiện thêm ở quá trình đầu thời kỳ trưởng thành với những không bình thường về sắc đẹp tố da, niêm mạc cùng móng yếu phát triển.

Hội chứng Shwachman-Diamond:

Do tự dưng biến ren SBDS. Biểu lộ giảm 2 hoặc cả 3 dòng ngoại vi kết hợp với suy tuyến đường tụy với ỉa mỡ. Bệnh có thể chữa khỏi bởi ghép tế bào gốc đồng loài.

Các hội bệnh di truyền khi sinh ra đã bẩm sinh hiếm gặp gỡ kết phù hợp với suy tủy xương khác.

Suy tủy xương thiết bị phát

Do thuốc:

– Nhiều phương thuốc gây suy tủy xương nhưng lý do do cần sử dụng chloramphenicol là hay gặp nhất. Chloramphenicol là 1 nitrobenzen được giới thiệu vào năm 1948 và được áp dụng rộng rãi trong số những năm 50 và 60.

Nguy cơ căn bệnh suy tủy xương ở bạn được điều trị bằng chloramphenicol là 1/200000 dân cao hơn 10 – 50 lần ở fan dân bình thường.

– Thuốc phòng sốt rét: quinacrin (Atbrine) đã được sử dụng cho bầy tớ Mỹ ở mặt trận Nam Thái bình dương và châu Á từ thời điểm năm 1943 – 1994 cho biết tỷ lệ mắc bệnh dịch của quân lính Mỹ nghỉ ngơi vùng này là không nhỏ 7-28 người/1 triệu dân/năm.

– Thuốc kháng ung thư như cyclophosphamid, vincristin, 6MP, methotrexat v.v… phần đa gây sút bạch cầu, hồng mong và tè cầu, gây suy tủy.

– Thuốc kháng viêm non steroid cũng gây suy tủy xương đặc biệt là muối vàng.

– một vài thuốc kháng lao.

– thuốc đái cởi đường.

– Thuốc chống động kinh, co giật.

Do hoá chất:

– Benzen là chất thứ nhất có liên quan đến bệnh dịch suy tủy xương. Mặc dù biết đấy là chất độc nhưng lại benzen vẫn được sử dụng rộng thoải mái như là 1 trong những dung môi. Đây là hoá chất luôn luôn phải có được trong cung cấp hàng da, cao su và được sử dụng thoáng rộng trong ngành đóng góp giầy. Điều này dẫn đến xác suất mắc căn bệnh suy tủy xương của công nhân ngành công nghiệp này là khôn xiết cao.

– thuốc trừ sâu DDT cũng có thể có liên quan tiền tới dịch suy tủy xương.

– TNT đã có ghi dấn gây suy tủy xương ở phần đa công nhân sản xuất gồm phơi nhiễm.

– Thuốc bảo đảm an toàn gỗ (Lindame) được hòa với PCP (pentachlorophenol), một hóa học hydrocarbon bị oxy hoá được sản xuất để bảo vệ gỗ: thuốc này cũng gây nên bệnh suy tủy xương.

– thạch tín vô cơ.

– Chì.

– Phóng xạ: Tổng số nhiễm vào khung người từ 100 – 250 rad (1 – 2,56 GY ) đã dẫn cho hội chứng dạ dày ruột non nhưng đa phần đều hồi phục. Với liều lượng 4,5 GY sẽ tạo ra suy tủy xương.

Do lây nhiễm trùng:

Do lây lan virus:

– trong vô số nhiều trường hợp người mắc bệnh bị viêm gan đã ổn định thì sau 4-12 tuần fan ta phát hiện ra dịch suy tủy xương. Khoảng 10% các ca suy tủy xương xẩy ra sau 1 năm bị viêm gan. Bên trên thực nghiệm vi khuẩn viêm gan hoàn toàn có thể gây hoạt hoá các tế bào T độc nhằm giải phóng những cytokin có công dụng ức chế quá trình tạo máu sống tủy xương.

– vi khuẩn Epstein – Barr vẫn bị coi là nguyên nhân gây dịch suy tủy xương. Bệnh dịch thường xuất hiện thêm ngay sau 4 – 6 tuần bị lây lan virus. Vi khuẩn E-B được phát hiện trong tế bào tủy nhưng không biết chắc chắn rằng có đề nghị suy tủy là do tác động trực tiếp hay chỉ cần phản ứng miễn dịch của chủ. Một số bệnh nhân đang phục hồi sau khoản thời gian điều trị với ATG (Anti thymocyte globumin).

– B19 parvovirus khiến suy loại hồng cầu, bớt hồng cầu lưới. Căn bệnh sinh của parvovirus B 19: Trong lây truyền virus các thể hiện của bệnh phụ thuộc vào vào cân đối giữa virus và tế bào đích ở tủy xương. Parvovirus B 19 xâm nhập vào tế bào hồng mong và nhân lên vào tế bào khiến phá đổ vỡ hồng cầu. Điều trị bởi thuốc khắc chế miễn dịch bệnh lây lan ổn định.

– các bác sĩ đang ghi nhận một trong những bệnh nhân lây nhiễm HIV bị suy tủy xương. Ở những người bệnh này tế bào tủy nghèo có thể là vị sự ngăn ngừa tạo ngày tiết của virus cùng do sử dụng nhiều bài thuốc để kiểm soát sự nhân song của virus.

Các nguyên nhân khác gây nên bệnh suy tủy xương:

– bởi vì viêm khớp: thông thường bệnh nhân viêm khớp không tương quan đến suy tủy xương. Một nghiên cứu gần đây ở Pháp cho thấy thêm tỷ lệ mắc căn bệnh suy tủy xương ở người mắc bệnh viêm khớp cao vội vàng 7 lần bình thường. Tuy nhiên, nghiên cứu chưa xác định được là bệnh dịch suy tủy xương có tương quan trực kế tiếp viêm khớp hay liên quan đến các thuốc thực hiện điều trị viêm khớp.

– Suy tủy ở người có thai: Thường chạm mặt ở đàn bà đang có thai tháng sản phẩm 4 hoặc tháng chuẩn bị đẻ, chính sách chưa rõ ràng, thường người bệnh lặp lại một trong những lần sở hữu thai sau.

– Suy tủy ở người dân có u tuyến ức .

– Suy tủy ở người có tuyến cạnh bên to, sau thời điểm cắt bướu tuyến gần kề thì hết suy tủy.

– Đái huyết sắc tố kịch vạc ban đêm: vì chưng màng hồng ước rất nhạy với bửa thể dễ khiến cho nên tan huyết. Bệnh xếp vào tan tiết nhưng hiện nay người ta cũng kiếm tìm thấy thương tổn tế bào nơi bắt đầu và bao gồm biến bệnh suy tủy xương.

Triệu chứng của bệnh dịch suy tủy xương

– bệnh nhân tất cả hội bệnh thiếu máu:

+ domain authority xanh.

+ Niêm mạc nhợt.

+ Lòng bàn tay trắng bệch.

Xem thêm: Củ Cải Trắng Chữa Bệnh Gì - Công Dụng Của Củ Cải Trắng

+ Móng tay nhợt có khía, dễ gãy.

+ Hồi hộp, tiến công trống ngực, hoa mắt nệm mặt.

+ Nhịp tim nhanh, có tiếng thổi trung tâm thu cơ năng.

+ Nếu triệu chứng thiếu ngày tiết nặng, dịch nhân hoàn toàn có thể ngã, ngất xỉu khi nỗ lực sức.

– Hội bệnh xuất huyết:

Đặc điểm xuất huyết mang tính chất chất do giảm tè cầu. Tuỳ theo mức độ tiểu cầu bớt mà người bị bệnh có biểu lộ xuất huyết bên dưới da, niêm mạc, có thể xuất huyết con đường tiêu hoá, xuất máu não, màng óc v.v… Đôi khi tiểu cầu bớt dưới 10 x109/lít, bệnh nhân vẫn chưa có xuất huyết.

– Hội bệnh nhiễm khuẩn:

Bệnh nhân rất có thể có nóng và biểu lộ nhiễm trùng cơ quan khác như viêm mũi họng, viêm phổi, viêm da mô mượt hoặc nhiễm trùng huyết.

– thảng hoặc khi thấy gan, lách, hạch lớn trong suy tủy xương.

Điều trị suy tủy xương

Trước trong thời điểm 80, bệnh suy tủy xương có xác suất tử vong cao, tiên lượng nặng. Trong không ít năm gần đây, bài toán điều trị suy tủy xương có khá nhiều tiến bộ. Nhiều bệnh nhân đã được kéo dài cuộc sống thường ngày trên 5 năm cùng có một số trong những bệnh nhân phục hồi hoàn toàn. Suy tủy xương là một trong bệnh nguyên lý bệnh sinh chưa rõ ràng, vì vậy còn tồn tại nhiều phương thức điều trị không giống nhau.

BSCKII. Phan quang đãng Hòa, Trưởng khoa dịch máu lành tính hướng dẫn chẩn đoán với điều trị căn bệnh suy tủy xương

Điều trị bởi ức chế miễn dịch

Corticoid: Là thuốc cổ xưa nhất

Liều dùng 1 mg – 1,5mg / kilogam trọng lượng cơ thể.

Prednisolon 5mg x 8 – 12 viên / ngày. Điều trị tấn công liên tục 3 – 4 tuần tiếp nối giảm liều. Liều bảo trì 0,5 – 1 mg / kg, duy trì từ 3 – 6 tháng.

Nếu người bệnh không uống được cần dùng bởi đường tiêm.

Depersolon, 30mg x 2 ống / ngày. Tiêm tĩnh mạch.

Hoặc methylprednisolon (Solumedrol) 40mg x 1-2 ống/ngày. Tiêm hoặc truyền tĩnh mạch.

Tác dụng phụ: có thể gây xuất huyết con đường tiêu hoá, giữ nước, hạ K+ huyết, đái dỡ đường, loãng xương…

ATG (Anti thymocyte globulin), hoặc ALG (Anti lymphocyte globulin):

ATG cùng ALG có công dụng ức chế tế bào lympho T độc.

Liều lượng: 15 – 40 mg/kg/ngày, truyền tĩnh mạch, trong 4 ngày. Tỷ lệ đáp ứng là khoảng tầm 33%, khi sử dụng ATG hoặc ALG đề nghị điều trị phối phù hợp với prednisolon cùng với liều 40 – 60 mg/ngày, kéo dãn dài 2 tuần nhằm tránh các phản ứng của thuốc.

Tác dụng phụ của ATG hoặc ALG: hay tạo phản ứng như sốt, mẩn mày đay, ngứa, ban đỏ, đau khớp, sốc bội nghịch vệ.

Cyclosporirì A (Neoral) 100mg:

Bản chất là: Lipophilic cyclic polypeptid, lấy từ một loại nấm cùng được vạc hiện từ thời điểm năm 1972.

Tác dụng: Cyclosporin A có tính năng chọn thanh lọc lên tế bào T bằng cách ngăn chặn sự trưởng thành và cứng cáp và làm cho giảm những cytokine xuất hiện trong con đường ức và trong máu.

Liều lượng: 10-12 mg/kg/ngày điều trị kéo dãn 6 – 8 tháng.

Tác dụng phụ ít hơn so với ATG: rất có thể làm tăng men gan, bilirubin, tiết áp,đường huyết… bởi vì đó, cần có sự kiểm tra, theo dõi tác dụng gan và các chỉ số sinh hoá khác.

Theo một vài nghiên cứu cho thấy, điều trị ATG +Cyclosporin A + prednisolon liều rẻ có kết quả hơn hẳn ví như chỉ điều trị những thuốc trên 1-1 độc, rất có thể đáp ứng cho tới 60-70% dẫu vậy tỉ lệ này bớt dần ở người bệnh lớn tuổi.

Cyclophosphamid liều cao 50mg/kg/ngày vào 4 ngày:

Chủ yếu tác dụng lên lympho B rộng lympho T. Có công dụng ức chế miễn dịch, chống thải ghép cho nên chỉ cần sử dụng trong sẵn sàng ghép tủy.

Tác dụng phụ: tạo rụng tóc, bi hùng nôn sút bạch cầu, độc mang lại tủy. Bởi vậy, Cyclophosphamid liều cao ít được dùng cho khám chữa suy tủy xương.

Ghép tủy xương hoặc tế bào cội máu nước ngoài vi

– Điều kiện để ghép tế bào gốc: bệnh nhân cần có người cho phù hợp về khối hệ thống HLA, rất có thể cùng huyết tộc hoặc không.

– Ngày nay, bằng kỹ thuật gạn bóc tế bào (cytopheresis) có thể loại trừ được tế bào lympho trong dịch ghép, hạn chế được biến chứng ghép chống chủ.

– cách thức ghép tế bào gốc máu cuống rốn. Tiện lợi cơ bạn dạng là tỷ lệ tế bào gốc máu cuống rốn cao (0,5 – 1% tế bào tất cả nhân), tế bào lympho tiết cuống rốn là một số loại non không thành thục về miễn kháng nên hạn chế được nguy cơ tiềm ẩn thải ghép. Mặc dù số lượng ít chỉ đủ ghép cho dịch nhi.

Tư vấn về tế bào gốc máu dây rốn cùng ghép tế bào gốc

– Ở fan trưởng thành, lách có chức năng sinh kháng thể tham gia đáp ứng miễn dịch. Ko kể ra, lách còn là nơi tiêu huỷ hồ hết tế bào hồng cầu, tiểu mong già cỗi, mất chức năng.

– Ở bệnh nhân suy tủy, lách có công dụng sinh chống thể hoạt hoá T độc, ức chế khả năng sinh máu ở tủy xương. Cắt lách cho người bị bệnh suy tủy xương không rõ lý do sẽ có tính năng kéo dài đời sống hồng cầu, có tác dụng tăng con số tiểu ước vì không còn nơi tiêu huỷ. Không tính ra, còn có tác dụng làm sút lượng kháng thể hoạt hoá T độc, vì thế tủy được giải phóng, kỹ năng sinh máu ở tủy được phục hồi.

– Tiêu chuẩn chỉnh cắt lách cho người mắc bệnh suy tủy xương:

Bệnh nhân được chẩn đoán khẳng định suy tủy xương không rõ nguyên nhân.Tỷ lệ TCD4/TCD8 Điều trị > 6 tháng không có hiệu quả.Không mắc những bệnh mạn tính cản trở cho phẫu thuật.Tuổi tác dụng ổn định được khoảng 1/2 các trường hợp.

Điều trị kích thích hợp sinh máu

Androgen có tính năng kích say mê sinh erythropoietin.

Testosteron 25mg X 2 ống / ngày. Tiêm bắp sâu. Dùng kéo dài 3-»6 tháng.

Andrion viên: 40mg X 2 viên / ngày. Chức năng phụ như mọc râu làm việc nữ, mọc trứng cá, duy trì nước v.v…

Erythropoietin:GM – CSF (yếu tố tăng trưởng dòng bạch cầu): Neupogen hoặc Leucomax.

Điều trị hỗ trợ

Truyền khối hồng cầu khi huyết nhan sắc tố dưới 80 g/1.Truyền khối bạch cầu khi tất cả nhiễm trùng và con số bạch cầu hạt trung tính bên dưới 0,5 G/l. Ko truyền dự phòng khi chưa xuất hiện nhiễm trùng.Điều trị các biến chứng do thuốc khám chữa như tăng ngày tiết áp, tăng mặt đường huyết, loét dạ dày, rối loạn điện giải…

Chế độ bổ dưỡng và chuyên sóc 

Chăm sóc người dịch suy tủy xương

Chăm sóc kháng nhiễm trùng: bệnh nhân bắt buộc được nằm phòng sạch, thoáng, bảo đảm an toàn nhiệt độ phù hợp, tinh giảm nằm ghép. Buộc phải đeo khẩu trang khi ra môi trường xung quanh bên ngoài. Người mắc bệnh không nên ra bên ngoài trời khi ánh nắng mặt trời thấp vào sáng sớm hay về tối muộn nhằm tránh bội truyền nhiễm phổi.Vệ sinh răng miệng: đề xuất dùng bàn chải mềm để tránh gây ra máu chân răng, lợi cùng niêm mạc miệng.Chăm sóc xuất huyết: khi tiểu ước thấp và có xuất tiết nên tinh giảm đi lại, nghỉ ngơi tại giường. Ăn thức nạp năng lượng mềm, không ăn uống thức ăn cứng có tác dụng gây ra máu niêm mạc trong miệng, không dùng tăm xỉa răng.Chăm sóc thiếu thốn máu: sống tại giường, tiêu giảm đi lại cực tốt là có tín đồ dìu lúc thiếu máu nặng. Bạn bệnh không nên tham gia các hoạt động thể dục thể dục thể thao hoặc làm việc tốn những sức.Bệnh nhân nên vâng lệnh đúng theo kế hoạch hẹn thăm khám của bs điều trị, tránh việc tái thăm khám quá hẹn nhằm tránh hiện tượng lạ thiếu ngày tiết nhiều. Khi gồm các bộc lộ bất hay như sốt, chảy máu, mệt nhọc mỏi khác lại nên đi khám lại ngay.Cho đến hiện tại vẫn không có phương thức hoặc dung dịch Đông y nào chứng tỏ được tính hữu hiệu trong điều trị suy tuỷ xương nên cách thức điều trị này không được khuyến cáo cho tất cả những người bệnh.

Chế độ bồi bổ dành cho những người bệnh suy tủy xương

Chế độ ăn uống của căn bệnh nhân cần đảm bảo đảm sinh mức tối đa để tránh nhiễm trùng nên. Thức nạp năng lượng nên được đun nấu chín cùng không để tồn lưu quá thời hạn cho phép. Tín đồ bệnh nên ăn uống thức ăn mềm, dễ dàng tiêu.Chế độ nạp năng lượng nên cân đối về dinh dưỡng. Né ăn quá nhiều muối, mỡ cùng tinh bột bởi vì trong quá trình điều trị có sử dụng corticoid có nguy cơ tăng cân và những dụng phụ khác.Hạn chế thức ăn chứa được nhiều sắt như các loại giết mổ đỏ, rau củ có màu xanh đậm. Cần sử dụng các loại giết thịt trắng, rau có màu đỏ, white hoặc vàng.

Khoa căn bệnh máu lành tính

Viện Huyết học tập – Truyền tiết TW

ĐỊA ĐIỂM HIẾN MÁU – XÉT NGHIỆM:

1. Viện Huyết học – Truyền huyết TW

Từ đồ vật 2- vật dụng 6: 6h30 – 17h00 (khám theo bảo hiểm y tế, khám thu phí và khám theo yêu cầu);

Thứ 7: 7h30 – 17h00 (khám theo yêu cầu).

HƯỚNG DẪN ĐĂNG KÝ KHÁM THEO YÊU CẦU TẠI VIỆN:

Để xét nghiệm máu nhanh chóng, rút ngắn thời gian chờ đợi, bạn có thể đăng ký kết khám theo yêu cầu thông qua:

Tổng đài: 1900 96 96 70 

2. Những điểm hiến máu với xét nghiệm ngoại Viện trên Hà Nội: Từ máy 3 – công ty nhật: 8h00 – 12h00 cùng 13h30 – 17h00.

Số 26 Lương Ngọc Quyến, quận hoàn Kiếm;Số 132 quan lại Nhân, quận Thanh Xuân;Số 10, ngõ 122 đường Láng, quận Đống Đa;Số 78, Nguyễn ngôi trường Tộ, quận bố Đình.


Chuyên mục: Y tế sức khỏe