Triệu chứng bệnh tế bào thần kinh vận động
Bệnh khởi phát biện pháp 1 năm, tay trái yếu và teo dần, nửa năm, tay đề nghị yếu dần, kèm nói đớ, nuốt khó khăn tăng từ bỏ từ. Bệnh nhân không đi khám bệnh. Buổi sớm ngày nhập viện, người bệnh đứng trên ghế lấy đồ thì bị ngã, thời điểm đó người bệnh vẫn tỉnh giấc táo, không bị chấn yêu đương đầu. Kế tiếp bệnh nhân vẫn di chuyển bình thường. Đến trưa thuộc ngày, yếu đuối 2 tay nhiều hơn (?), không cầm đũa nạp năng lượng cơm được kèm nuốt khó khăn hơn phải vào viện.
Bạn đang xem: Triệu chứng bệnh tế bào thần kinh vận động
Tiền sử hút thuốc lá, uống bia nhiều. Sút thính lực tai trái đang lâu không rõ nguyên nhân. Gia đình không ai dịch tương tự. Khoảng chừng vài tháng ngay gần đây, người bệnh đi mong không từ chủ, đi tiểu không kiềm soát được. Ghi thừa nhận lúc vào viện: tỉnh giấc táo, sinh hiệu ổn, nuốt khó nên đặt sonde dạ dày, yếu ớt 2 tay.
Thăm khám, sinh hiệu, khoa nội bình thường. Thần tởm ghi nhận: Điếc dẫn truyền tai (T), Dây IX, X nuốt khó, đã đặt ống thông dạ dày, vòm hầu nâng hầu hết 2 bên, bức xạ nôn giảm. Dây XI: yếu ớt cơ gấp, luân chuyển cổ 2 bên. Dây XII: teo cơ lưỡi phía 2 bên kèm rung giật bó cơ.
Teo cơ 2 tay (ngọn > gốc, (T) > (P)), Rung lag bó cơ tay (T), trương lực cơ đôi tay giảm, Cơ lực: – 2 chân 4/5 – 2 tay: (P) ngọn 3/5- nơi bắt đầu 4/5, (T) ngọn 1/5- nơi bắt đầu 3/5. Phản nghịch xạ: đôi tay mất (-) 2 chân: (2+). Hoffman (+) 2 bên. Bức xạ da bụng (-), sự phản xạ da lòng bàn chân đáp ứng gập, bức xạ cầm nắm, gan bàn tay cằm (-).
Cảm giác nông sâu bình thường. Các tác dụng thần khiếp khác không ghi nhấn bất thường.
Tóm tắt: BN phái nam 66 tuổi vào viện vày yếu 2 tay, nói khó. Bệnh dịch diễn tiến từ bỏ từ. Thăm khám ghi nhận (1) Triệu hội chứng cơ năng: nói cực nhọc kiểu co cứng, nuốt cạnh tranh đang đặt sonde dạ dày. Yếu hèn 2 tay, yếu ớt cơ vùng cổ, tiêu tiểu không tự nhà và nghe hèn tai trái, (2) Triệu xác nhận thể: teo cơ 2 tay, teo cơ lưỡi, rung lag bó cơ tay trái, Hoffman (+) 2 bên, sự phản xạ cằm (+), phản xạ gân xương đôi tay mất, bức xạ nôn giảm. Điếc dẫn truyền tai (T).
Chẩn đoán có khá nhiều khả năng nhất:Vị trí: thương tổn hành tủy+ tổn thương nơ-ron vận chuyển cao đoạn tủy cổ+ nơ-ron vận tải thấp đoạn tủy cổ. Nguyên nhân nghĩ nhiều bệnh dịch nơ-ronvận động/xơ cứng cột mặt teo cơ (amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
Bước chẩn đoán tiếp theo: EMG và điều tra dẫn truyền thần khiếp (NCS): rễ thần kinh ngoại biên và rễ thần kinhBước tiếp theo trong điều trị: chữa bệnh nâng đở chuyển động và theo dõi tính năng hô hấp cùng nuốt.Chẩn đoán phân biệt
Cervical spondylotic myelopathy – Multiple Sclerosis – Craniovertebral junction (CVJ) anomalies.
MRI cột sống cổ cùng não gồm gado.
Kết quả hình ảnh học
EMG: giảm CMAP giữa, trụ (P), mất CMAP giữa, trụ (T). Điện cơ kim: có hiện tượng kỳ lạ mất phân bổ thần kinh với tái phân bố thần kinh ở 2 tay, chân trái và những cơ nghỉ ngơi mặt.
MRI óc : có teo óc thùy trán 2 bên, không tồn tại nhồi máu xuất xắc xuất máu não,
MRI tủy: lồi đĩa đệm nhẹ C3-4,C5-6 không chèn lấn tủy, không có dị dạng Chiari
Mục tiêu bàn luận
1. Mô tả phương pháp tiếp cận chẩn đoán bệnh nơ-ron vận tải / ALS bao gồm hình ảnh thần kinh, dịch học với xét nghiệm tương tự như các kiểm tra chẩn đoán điện.
2. Nắm vững MND/ALS là một trong những chẩn đoán dựa trên loại trừ các hội chứng vận động 1-1 thuần hoặc ưu vậy khác.
3. Làm chủ và điều trị người bệnh MND/ALS.
Tiếp cận người mắc bệnh MND/ALS
S (Subject) Triệu chứng cơ năng
Bệnh nhân có ngẫu nhiên triệu chứng vận động nào không?Các triệu chứng vận cồn thường bước đầu phần xa ở một chi. BN hoàn toàn có thể phàn nàn về việc vụng về sinh hoạt tay, bị rớt cổ tay hoặc bị rớt bàn chân.
Các triệu chứng tiếp đến tiến triển gốc đưa ra và tác động đến các bộ phận khác của cơ thể. Duổi cổ bị ảnh hưởng nhiều hơn so với gấp.
Bệnh nhân hoàn toàn có thể bị chuột rút về đêm thường xuyên.
Bệnh nhân quan giáp thấy cơ bị teo tóp dần.
Bệnh nhân có bất kỳ triệu hội chứng hành tủy (dây thần ghê sọ IX,X,XI,XII) không?Bệnh xơ cứng cột mặt teo cơ (ALS) hoàn toàn có thể tổn mến đến những tế bào vận động những dây sọ óc thấp gây nói khó, nuốt cực nhọc và nghẹt thở. Giảm cân, suy dinh dưỡng gặp mặt rất phổ biến.
Bệnh nhân có tín hiệu hô hấp như thế nào không?Khó thở khi nắm sức cùng thở ngắn lúc nghỉ ngơi là mọi yếu tố tiên lượng xấu.
Có tiền sử gia đình mắc căn bệnh ALS không?10% trường hợp ALS là do di truyền. Dt nhiễm sắc thể trội (autosomal dominant). Khoảng tầm 20% bệnh dịch nhân này có đột vươn lên là enzym superoxide dismutase 1 (SOD1), có tính năng như một hóa học chống oxy hóa.
Hỏi về các triệu bệnh của bệnh dịch tủy cổHình ảnh lâm sàng của ALS khôn xiết giống với bệnh tật tủy sinh sống cao, hỏi về ngẫu nhiên cơn đau nào ngơi nghỉ cổ, tiền sử chấn thương cổ.
Hỏi về chứng trạng đại tiểu tiện không tự chủ ,O (Object), Triệu xác thực thể
Khám tổng quátĐánh giá tình trạng bệnh tật tổng quát. BN gồm suy kiệt (cachetic) không?
Tìm những dấu hiệu của các bệnh lý có thể gây ra hoặc như là ALS như: cường giáp, suy giáp, ung thư, náo loạn tự miễn dịch và ngộ độc sắt kẽm kim loại nặng.
Đánh giá tình trạng tinh thầnALS không tác động đến não. Tình trạng tinh thần thông thường vào thời gian chẩn đoán khi sức mạnh chung ko bị tác động nhiều. Các bất thường xuyên về dấn thức chạm mặt trong căn bệnh Alzheimer, không gặp gỡ với ALS. Cảm hứng không ổn định trong hội bệnh giả hành (pseudobulbar), BN cười cùng / hoặc khóc ko kiểm soát, không phù hợp hoặc không tương quan đến trường hợp hiện tại.
Khám các dây thần gớm sọALS không ảnh hưởng đến cơ vận nhãn.. Nói khó, nói giọng mũi (Voice can have nasal quality).
Tìm rung lag bó cơ (fasciculation) sinh sống lưỡi trong tâm trạng thư giãn.
Phản xạ nôn với px hàm (Gag & jaw-jerk reflexes ) có thể chuyển động quá mức
Khám vận độngChẩn đoán ALS dựa vào sự hiện diện của cả nơ-ron vận tải trên cùng dưới. Dấu hiệu nơ-ron tải trên: tăng phản xạ, tăng trương lực hoặc co cứng, cùng Babinski dương tính. Dấu hiệu nơ-ron đi lại dưới: teo cơ với rung đơ bó cơ. Rung lag bó cơ dễ thấy nhất ngơi nghỉ lưỡi và các cơ béo như cơ đùi, bắp chân.
Sự hiện tại diện những triệu chứng của bệnh dịch Parkinson không cân xứng ALS trừ khi căn bệnh nhân tới từ Guam, nơi hoàn toàn có thể mắc 1 căn bệnh mang tên là PD-ALS-Dementia Complex Guam.
Khám cơ vòng hậu môn nếu không phát hiện tại ALSSự hiện hữu bất thường cơ vòng không tương xứng với ALS.
Khám cảm giácALS không ảnh hưởng đến rễ thần kinh cảm giác. Trường hợp bất thường, hãy cẩn thận chẩn đoán khác
Điện cơ (EMG) với dẫn truyền thần tởm (NCS)EMG / NCS tiêu chuẩn chỉnh vàng trong chẩn đoán ALS.
NCS là cần thiết để đảm bảo rằng các sợi cảm giác không ảnh hưởng và không có mất myelin (tức là block dẫn truyền) rất có thể gợi ý một chẩn đoán khác như bệnh thần kinh chuyên chở đa ổ.
EMG sẽ cho biết cả cung cấp tính và mãn tính của mất phân bổ thần khiếp cơ (denervation in muscles).
Ít độc nhất vô nhị hai cơ của những dây thần kinh với rễ không giống nhau ở ba trong số bốn vùng cơ thể (cổ, thắt lưng, ngực và hành tủy) phải được tham gia nhằm chẩn đoán ALS.
MRI xương cột sống cổ và nãoĐối cùng với ALS, MRI gồm thể cho thấy tăng biểu đạt dọc theo bó vỏ tủy sinh sống (tủy sinh sống trước, bụng thân não và đưa ra sau của bao trong) vì chưng sự thoái hóa của nơ-ron vận động trên.
A (Assessment) Đánh giá chỉ (chẩn đoán)
Phân loại căn bệnh thần khiếp vận động (Motor Neuron Disease)
Các bệnh liên quan đến tế bào Betz của vỏ óc vận động, nhân vận động các dây sọ thấp, bó vỏ sống (corticospinal tract, CST và / hoặc tế bào sừng trước tủy sống
Vì đây chỉ là 1 trong những bệnh thần kinh vận tải thấp , buộc phải yếu cơ, giảm phản xạ cùng trương lực sút đến bình thường. Chú ý chung, căn bệnh tiến triển chậm hơn. Cơ hành tủy có thể không tác động cho đến giai đoạn cuối của bệnh. MND bao gồm phổ rộng với PMA, PLS, PBP hoàn toàn có thể tất cả đều phát triển thành ALS.
Teo cơ tủy sống (SMA)
Dạng thông dụng nhất của MND dt – autosomal recessiveTuổi khởi phátTrẻ sơ sinh – căn bệnh Werdnig HoffmanTuổi thanh niên – bệnh dịch Kugelberg WelanderKhởi phân phát muộn
Liệt hành tủy tiến triển (PBP)Giọng nói líu lo (Nói khó)Khó nuốtKhó thở – khi núm sức, tiếp nối khi ngủ ngơiYếu, rung đơ bó cơ lưỡiYếu hàm, cổGiảm địa điểm sống (forced vital capacity)Tăng lag hàm (Brisk jaw jerk).
Xơ cứng cột bên nguyên phát (PLS)Mô tả trước tiên Erb năm 1875
Biến thể ít gặp thần kinh vận chuyển cao (UMN), chiếm 2-4% toàn bộ ALS
Phân biệt bom tấn là không tổn yêu thương thần kinh chuyển vận thấp (LMN), mặc dù nhiên rất có thể xảy ra trễ, phải theo dõi theo hướng dọc.
Xem thêm: Các Bệnh Về Lưỡi Ở Trẻ Em Hay Gặp, Chẩn Đoán Và Điều Trị Viêm Lưỡi Bản Đồ Ở Trẻ Em
Bệnh nhân liệt cứng 2 chi dưới chậm trễ lan 2 chi trên và cuối cùng gây hội hội chứng giả hành, náo loạn cơ vòng tiến độ trể, hiếm khi khởi kiến thiết tủy.
Xơ cứng cột mặt teo cơBệnh thần tởm vận động phổ cập nhất, tác động đến khoảng 5 trên 100.000 người. Khởi phát từ 40 mang lại 60 tuổi, nam nhiều hơn thế nữ. ALS tương quan đến những nơ-ron sừng trước tủy sống cùng nơ-ron chuyển động trong thân não. Những tế bào thần tởm bị thoái hóa và chết tế bào, nguyên nhân không rõ. Việc phát hiện ra gen SOD1 trong bệnh dịch ALS mái ấm gia đình đã gợi ý stress oxy hóa, rối loạn công dụng ty thể và những con mặt đường kích thích ô nhiễm (excitotoxicity pathways) có thể liên quan liêu đến quy trình gây chết tế bào thần kinh.
Chẩn đoán phân biệt.Phân biệt với những bệnh thần kinh di chuyển khác: Teo cơ một chi (monomelic amyotrophy, MMA), teo cơ tủy sống tiến triển ở fan lớn và bệnh dịch thần kinh vận động cận ung thư, chiếu xạ (irradiation), lây lan trùng (polio), lây truyền độc / kim loại nặng và điện giật (electrocution).
(Teo cơ một chi đặc trưng thoái hóa và mất dần những nơ-ron vận động, những tế bào thần ghê trong não với tủy sống chịu trách nhiệm kiểm soát điều hành các cơ từ bỏ chủ. Đặc nhược điểm và teo cơ tại 1 chi, thường là 1 trong cánh tay cùng bàn tay rộng ở chân cùng bàn chân)
Bệnh thần tởm ngoại biên: căn bệnh viêm nhiều rễ dây thần kinh mất myelin kinh niên (CIDP), bệnh dịch thần kinh đi lại đa ổ.
Bệnh lý tủy cổ: chèn ép tủy vày thoái hóa đốt sống với khối u, Syringomyelia.
Bệnh óc / thân não: syringobulbia, thương tổn magnum foramen như u màng não, dị dạng Arnold-Chiari, căn bệnh ưu chũm chất trắng (ví dụ, bệnh mạch máu nhỏ mãn tính nặng, bệnh dịch xơ cứng rải rác, bệnh Tay-Sachs).
P (Planning) chiến lược (điều trị)
Bắt đầu riluzole 50 mg PO Q 12 giờĐây là bài thuốc duy tuyệt nhất được FDA thuận tình để điều trị ALS. Cơ chế vận động không rõ. Nó kéo dài thời gian tồn tại mà không cần mở khí quản.
Tiên lượng, support và âu yếm hỗ trợThời gian sống thêm trung bình sau khi chẩn đoán là 5 năm. Những nhóm hỗ trợ tư vấn và hỗ trợ có thể hữu ích.
Vật lý trị liệu với thuốc phòng co cứng và co thắt giúp giảm bớt bệnh.
Bệnh nhân ở đầu cuối sẽ được mở khí quản và đặt ống nuôi ăn.
PHỤ LỤC
Phận biệt liệt hành tủy với liệt đưa hành
(Bulbar palsy & pseudobulbar palsy)
Liệt hành tủy
Liệt hành tủy có nghĩa là rối loạn chức năng của đơn vị vận đụng (tức là một trong những nơ-ron vận chuyển dưới và cơ được phân bố bởi nơ-ron đi lại dưới) và tương quan đến nhân dây thần kinh sọ, rễ thần kinh sọ, tiếp thích hợp thần kinh cơ hoặc cơ.
Liệt hành tủy nhắc đến bệnh lý các dây thần tởm lưỡi hầu, phế truất vị, phụ cùng dưới lưỡi (IX,X,XI cùng XII) cùng do bệnh án nơ-ron vận động dưới. Thông thường, người bệnh có những triệu chứng của các dây thần ghê sọ não bị hình ảnh hưởng. Bệnh nhân nuốt khó, nói khó, liệt mềm, teo cơ với rung đơ bó cơ những cơ do các dây thần gớm sọ đó cung cấp. Ngoại trừ ra, căn bệnh nhân sẽ bị liệt vòm miệng và sút hoặc mất bức xạ nôn, tung nước bọt và nói giọng mũi.
Các tại sao gây liệt hành tủy bao hàm mạch máu (nhồi huyết hành tủy), bệnh thoái hóa (bệnh xơ cứng cột mặt teo cơ, syringobulbia), dịch ác tính (của thân não), viêm (ví dụ poliomyelitis, Guillain-Barré) hoặc căn bệnh di truyền (bệnh Kennedy).
Liệt đưa hành tủy
Liệt mang hành (Pseudobulbar palsy) là do bệnh lý bó vỏ hành (corticobulbar) phía hai bên (bệnh nơ-ron vận chuyển trên). Dịch nhân sẽ sở hữu được các triệu hội chứng nơ-ron di chuyển trên bao hàm giật hàm (jaw jerk ) dương tính với cử cồn lưỡi từ bên đây sang bên đó chậm cùng với hàm thường xuyên xuyên dịch rời theo lưỡi. Vòm miệng nâng lên không hoàn toàn với thoát khí qua mũi quá mức khi nói “pah” hoặc “kah” (giảm buổi giao lưu của dây IX với X). Sự phản xạ nôn tăng (tăng vận động vận hễ không từ chủ, sự phản xạ của dây IX với X).
Khi một người bị bệnh bị yếu đuối liệt cơ vòm miệng, điều quan trọng đặc biệt là phải khẳng định xem đây liệu có phải là bệnh nơ-ron vận động trên (UMN) hay bệnh nơ-ron vận tải dưới (LMN) tuyệt không. Căn bệnh nhân gồm tổn yêu mến LMN phía 2 bên không có chuyển động phản xạ và tự chủ. Người mắc bệnh bị yếu đuối hoặc rối loạn công dụng UMN 2 bên sẽ mất cử động vòm miệng tự chủ nhưng sẽ có phản xạ mửa tăng (giống như phản xạ gân cơ tăng với căn bệnh UMN). Đối với căn bệnh UMN gây yếu vòm mồm thì phải ở hai bên vì UMN phân bố 2 bên cho nhân mơ hồ (nucleus ambiguus).
Trước đây, tín đồ ta nhận định rằng sự phi lý một mặt của bó vỏ hành không khiến ra tình trạng thiếu hụt nuốt, cũng chính vì mỗi bó vỏ hành cung cấp cả phía hai bên thân não. Mặc dù nhiên, triệu chứng khó nuốt xảy ra ở 20% mang lại 40% người bị bệnh bị tai biến chuyển mạch máu não. Hội triệu chứng Wallenberg (nhồi huyết hành tủy bên) do tắc nghẽn động mạch tè não dưới sau, liệt hầu họng là một trong những bên, tuy vậy hai nghiên cứu cho thấy sự thiếu hụt trên thực tiễn là nhì bên. Nhồi ngày tiết hành tủy bên cũng có thể dẫn mang lại mất nuốt (aphagia).
Bệnh xơ cứng cột bên teo cơ, nói một cách khác là bệnh nơ-ron di chuyển hoặc căn bệnh Lou Gehrig, có thể liệt hành tủy, liệt đưa hành tủy hoặc phối hợp cả hai. Căn bệnh này tạo thành một loạt bất thường bao hàm yếu cơ với teo cơ môi, lưỡi, vòm họng, và co thắt hầu họng, đọng dịch tiết với tương đối nhiều mức độ.
Bảng so sánh liệt hành tủy, liệt mang hành và hội triệu chứng opercular
Chẩn đoán nói khó (Dysarthria)
Nói khó: tiếng nói khó khăn, phạt âm không rõ ở dịch nhân thông thường về phương diện ngôn ngữ. Xẩy ra khi các cơ áp dụng để sinh sản ra tiếng nói bị yếu hèn hoặc khó khăn trong việc kiểm soát chúng. Nói cạnh tranh thường gây tiếng nói líu nhíu, nói lắp (slurred) hay chậm trễ chạp, có thể khó hiểu.
Phân loại
Nói cực nhọc được khái niệm là xôn xao cơ học tạo ra lời nói. Mặc dù biệt lập với mất ngôn ngữ, mặc dù nhiên đi kèm với mất ngữ điệu không trôi chảy trong nhiều trường hợp. Sau đây là các loại đặc biệt nhất của nói khó.
Nói khó khăn co cứng (Spastic Dysarthria)
Các tế bào thần kinh chuyên chở trên cho lời nói được kiếm tìm thấy trong vỏ óc vận động, hồi tiền trung tâm. Những sợi đi xuống qua hóa học trắng dưới vỏ và bao trong để đến các nơ-ron chuyển động dưới trong cầu và hành tủy. Nói khó khăn co cứng khó nghe, chói tai, gượng nghiền không trường đoản cú nhiên. Các từ được nói lờ đờ và với cố gắng lớn. Khi khám, có thể giật hàm (jaw jerk ) với tăng sự phản xạ nôn (gag reflex). Những nguyên nhân đặc trưng gây nói khó khăn co cứng là teo cơ và xơ cứng cột bên nguyên phát, liệt trên nhân tiến triển, bệnh dịch Wilson cùng hội triệu chứng giả hành.
Một biến chuyển thể khối lượng nhẹ hơn của nói khó co cứng, nói cạnh tranh “nơron vận động trên một bên” (Duffy, 1995). Loại này còn có các điểm sáng tương tự như nói khó co cứng, chỉ ngơi nghỉ dạng dịu hơn, trong những loại nói khó phổ biến nhất, xẩy ra ở những người bị bệnh bị đột nhiên quỵ một bên.
Nói nặng nề mềm nhũn (Flaccid Dysarthria)
Nói khómềm nhũn liên quan đến tổn thương các nơ-ron chuyển vận dưới sinh sống hành tủy, Các nguyên nhân phổ biến bao gồm xơ cứng cột bên teo cơ (ALS), bệnh dịch nhược cơ hành tủy cùng loạn dưỡng cơ mắt-hầu họng (oculopharyngeal muscular dystrophy). Tiếng nói nghe rõ cả khá thở và mũi, với những phụ âm được vạc âm mặp mờ. Vào trường thích hợp nhược cơ, bệnh nhân bao gồm thể ban đầu đọc một quãng văn với cách phát âm bình thường, nhưng cho cuối đoạn văn thì vạc âm yếu , nghe tiếng thở và thường bị ngắt quãng vì chưng hô hấp dồn dập. Những bệnh lý thần kinh đơn lẻ của dây thần kinh mặt (VII), rễ thần kinh dưới lưỡi (XII) cùng dây thần kinh phế vị (X) cũng có thể gây ra nói khó. Tiêu chuẩn để riêng biệt giữa những bệnh solo dây thần gớm này là kiểm soát âm môi (labial), âm lưỡi (lingual) cùng âm yết hầu (guttural). Tuy nhiên, trong thực hành lâm sàng, những test hạn chế, do bệnh 1-1 dây thần kinh sọ không thông dụng và ngay cả khi có, thường xuyên được gợi nhắc bởi những dấu hiệu cạnh bên hơn là nói khó. Tuy nhiên:
• những dây thần khiếp mặt phân bổ cho môi và những cơ biểu hiện trên khuôn mặt. Tổn thương dây thần kinh mặt gây khó khăn trong việc phát ra âm môi như “puh”.
• dây thần kinh dưới lưỡi phân bố trong lưỡi. Tổn thương dẫn đến khó khăn phát ra âm lưỡi như “tuh”.
• rễ thần kinh phế vị phân bổ cơ thanh quản. Tổn hại của rễ thần kinh này khiến ra khó khăn khi tạo ra các âm như “kuh” hoặc “guh”. Mặc dù nhiên, tổn thương rễ thần kinh phế vị, và ví dụ nhánh thanh cai quản quặc ngược, có không ít khả năng tạo ra khàn tiếng hoặc khàn giọng.(hoarseness or raspiness).
Nói khó khăn ngoại tháp (Extrapyramidal Dysarthrias)
Run, lag cơ, múa giật với tics là những thể hiện của bệnh ngoại tháp tất cả thể tác động đến tiếng nói tương từ như ảnh hưởng đến những chi. Căn bệnh Parkinson tự trung bình đến nặng hay kèm theo giảm âm (hypophonic) với giọng nói 1-1 điệu (monotonous speech). Nặng nề phát âm co thắt (Spasmodic dysphonia ) là 1 rối loạn loạn lực căng của cơ thanh quản: trong khó khăn phát âm teo thắt khép (adductor spasmodic dysphonia ) giọng nói bị ngắt quãng cùng bị nghẹn, trong những lúc ở chứng khó phạt âm co thắc giang (abductor spasmodic dysphonia ) tiếng nói nghe rõ cả tiếng thở và thì thầm. Khó phát âm teo thắt, tựa như như các loạn trương lực cơ viên bộ, rất có thể được điều trị bằng cách tiêm độc tố botulinum. Teo đa hệ thống có thể tạo ra nói rất khó có âm lượng cao, run (high-pitched, quivering dysarthria).
Nói nặng nề lè nhè, quét khẩu ca (Scanning Dysarthria)
Đây là loại nói kinh điển ở những người mắc bệnh bị căn bệnh tiểu não và những đường kết nối của nó. Lời nói bị ngắt quãng, không phối phù hợp với nhau với các cách kiểm soát và điều chỉnh âm lượng dềnh dàng về và sự phân bóc giữa các từ và các từ. Trọng âm được đặt trên các âm máu sai. Tại sao nổi tiếng tốt nhất của việc quét lời nói là bệnh xơ cứng rải rác nặng, nhưng những rối loạn thiếu máu cục bộ, viêm với ung thư của tiểu não và các đường liên kết của nó cũng rất có thể tạo ra căn bệnh này.
Phân nhiều loại nói cạnh tranh của Mayo Clinic (Duffy, 1995), được sử dụng rộng thoải mái ở Hoa Kỳ, bao hàm sáu loại: (1) mượt nhũn, (2) co cứng và “nơ-ron vận chuyển cao một bên”, (3) thất điều, (4) sút động, (5) tăng hễ và (6) nói cạnh tranh hỗn hợp.
Các các loại nói cực nhọc được tóm tắt
Chẩn đoán nuốt khó (dysphagia)
Nuốt được chia thành các quy trình tiến độ miệng, họng và thực quản. Do đó, nhiệm vụ đặc biệt trong việc reviews nuốt khó khăn là khẳng định giai đoạn rối loạn tính năng nuốt bằng cách hỏi bệnh nhân nơi thức ăn uống bị mắc kẹt. Nếu như họ chỉ cho miệng (giai đoạn miệng) hoặc sau cổ họng (giai đoạn hầu họng). Nếu tín đồ bệnh chỉ vào xương ức, bọn họ có vụ việc về thực quản lí và reviews đến chưng sĩ chăm khoa tiêu hóa. Cần khẳng định những chất nào khiến cho bệnh nhân nuốt khó khăn thường xuyên. Nuốt khó có thể do rối loạn tính năng thần kinh
Nuốt khó so với chất lỏng hoặc ợ ngược ra mũi khi nuốt gợi ý rõ ràng bệnh thần kinh. Trong một số trong những trường hợp, rất có thể khó xác định liệu chứng nuốt khó là vì rối loạn chức năng ở tiến trình miệng hoặc hầu họng với các nghiên cứu về nuốt có video giúp xác định vị trí của bệnh dịch lý. Nhiều tại sao gây ra hội chứng nuốt nặng nề là không thể đảo ngược và bệnh nhân nên được chữa bệnh bằng chế độ ăn tránh hoặc nghiêm trọng, đặt ống cho ăn để giảm nguy cơ hít.
Nuốt cực nhọc ở quy trình tiến độ miệng
Tổn thương rễ thần kinh tam sứt (V )
Các cơ nhai được phân bổ bởi rễ thần kinh V, tổn thương rễ thần kinh V hi hữu khi gây nuốt khó.
Tổn thương nhân cùng dây thần kinh bên dưới lưỡi (XII).
Hầu hết các cơ lưỡi được phân bố thần tởm từ vỏ não hai bên, trong khi phần thế lưỡi (genioglossus) ưu thế phân bổ đối bên.
Khi thăm khám một bệnh dịch nhân ngờ vực có biểu lộ yếu cơ lưỡi hoặc nuốt khó quy trình tiến độ miệng, trước hết quan sát lưỡi khi nó nằm im trên sàn miệng. Tra cứu teo cơ, rung lag bó cơ lưỡi. Tiếp theo, yêu thương cầu người mắc bệnh thè trực tiếp lưỡi. Lệch qua một bên gợi nhắc tổn thương dây thần kinh hoặc nhân XII một mặt hoặc tổn thương bán cầu óc một bên. Cuối cùng, yêu thương cầu bệnh nhân đưa lưỡi vào má của họ. Tìm sự bất đối xứng lực cản lúc ấn lưỡi vào vào qua mặt kế bên của má.
Vị trí thịnh hành yếu cơ lưỡi là những thân tế bào vận động của dây XII, trong bệnh dịch xơ cứng cột bên teo cơ, nhồi tiết hành tủy. Những tổn yêu mến của dây thần kinh XII ở cổ rất có thể là hiệu quả của việc tách bóc tách động mạch cảnh, giảm nội mạc đụng mạch cảnh hoặc những khối sau hầu họng.
Khó nuốt quá trình hầu họng (pharyngeal)
Tổn thương trên nhân (hội triệu chứng giả hành)
Tế bào thần kinh vận động nhân mơ hồ nhận nguồn vào trên hiền lành cả hai cung cấp cầu, những tổn yêu quý một bên không tạo ra nuốt khó. Mặc dù nhiên, tổn thương phía 2 bên xảy ra nghỉ ngơi những dịch nhân gồm “ hội bệnh giả hành” đặc trưng bởi nuốt khó, nói cực nhọc co cứng và không kiểm soát điều hành được cảm xúc. Yếu đuối cơ phần bên dưới của mặt với lưỡi , và bức xạ nôn thường khôn xiết tăng. Người bệnh không kiềm chế được cảm hứng cười hoặc khóc thừa mức giữa những tình huống chỉ nên vui hoặc bi quan nhẹ. Những cuộc tấn công ra mắt thường xuyên cùng tự phát, những cuộc tấn công hoàn toàn có thể gây hổ hang về mặt xã hội. Nguyên nhân chính của hôi chứng giả hành là thiếu thốn máu toàn bộ chất trắng bên dưới vỏ, mất myelin và bệnh dịch thần tởm vận động. Thật không may, các phương pháp điều trị hội chứng khó nuốt liên quan đến tổn hại trên nhân còn hạn chế. Tuy nhiên, bệnh tật cười và khóc tất cả thể nâng cao khi cần sử dụng thuốc kháng trầm cảm hoặc phối kết hợp dextromethorphan và quinidine
Tổn yêu mến nhân
Nhân mơ hồ bên phía trong hành tủy mặt chứa các tế bào thần kinh di chuyển làm trung gian cho vận động nuốt. Tổn thương kinh điển hành tủy mặt là hội hội chứng Wallenberg do nhồi máu hễ mạch đái não bên dưới sau hoặc rượu cồn mạch sống. Các vì sao khác bao gồm chứng xơ cứng cột mặt teo cơ , khối u, bệnh hủy myelin cùng rỗng hành tủy(syringobulbia)
Tổn thương dây thần kinh lưỡi hầuvà phế vị (IX và X)
Các rễ thần kinh lưỡi hầu với phế vị chứa những sợi vận động, cảm xúc và phó giao cảm. Những tế bào thần kinh chuyên chở của nhân mơ hồ bỏ ra phối hoạt động nuốt. Các dây thần gớm này hoàn toàn có thể bị ảnh hưởng riêng lẻ hoặc kết hợp:
• Cơ xoa hầu (stylopharyngeus) là cơ hầu họng độc nhất vô nhị được cung cấp bởi dây thần kinh lưỡi hầu, các tổn thương đối chọi thuần chỉ nuốt cực nhọc nhẹ. Các dấu hiệu lâm sàng của tổn thương dây thần kinh lưỡi hầu tất cả mất vị giác ngơi nghỉ 1/3 sau của lưỡi và giảm phản xạ nôn.
• rễ thần kinh phế vị phân bổ phân bố toàn bộ cơ hầu trừ cơ thoa hầu, vì vậy tổn thương solo thuần cũng nuốt khó khăn nghiêm trọng. Rễ thần kinh phế vị phân bố những cơ thanh quản, tổn thương rễ thần kinh này tạo khàn giờ đồng hồ (hoarseness). Các dấu hiệu lâm sàng của tổn thương dây thần kinh phế vị bao hàm giảm nâng vòm mồm (palate) cùng mặt và bớt phản xạ nôn.
• sau khoản thời gian ra ngoài hành tủy bên, rễ thần kinh lưỡi hầu và dây thần gớm phế vị thoát ra khỏi hộp sọ với dây thần gớm phụ qua những lỗ cảnh (jugular foramen). Ngoài các dấu hiệu cùng triệu bệnh của thương tổn thần gớm lưỡi hầu cùng thần gớm phế vị, bệnh lý lỗ cảnh quấy rồi loạn công dụng thần khiếp phụ bao gồm yếu cơ ức đòn chủm cùng mặt (sternocleidomastoid) với cơ thang thuộc bên.
Tổn mến tiếp hợp thần kinh cơ
Bệnh nhược cơ hành tủy là một lý do nuốt khó quan trọng, có thể điều trị được, thường xuyên dẫn mang đến nhập viện cấp cứu. Pyridostigmine ko có kết quả đối với căn bệnh nhược cơ hành tủy, vì người mắc bệnh không thể nuốt. Pyridostigmine tiêm tĩnh mạch máu (1–2 mg) rất có thể sử dụng như một phương án tạm thời, nhưng phần lớn các bệnh nhân bị nhược cơ nặng buộc phải được điều trị bởi immunoglobulin truyền tĩnh mạch máu hoặc plasmapheresis như cơn nhược cơ. Triệu chứng ngộ độc thịt là một trong rối loàn tiếp hợp thần khiếp cơ đặc biệt quan trọng khác gây nên chứng nuốt cạnh tranh hầu họng
Tổn yêu quý cơ (Bệnh cơ).
Loạn chăm sóc cơ vùng hầu họng (Oculopharyngeal muscular dystrophy, OPMD) là một trong những rối loàn nhiễm nhan sắc thể trội, đặc thù bởi sụp mi phía 2 bên (thường là triệu chứng trước tiên và nổi bật hơn) với nuốt khó. Yếu ớt cơ vận nhãn ngoài có thể xảy ra nhưng mà thường không phải là điểm lưu ý nổi bật. Không giống như hầu như các dịch loạn chăm sóc cơ, các triệu triệu chứng thường phát triển ở tuổi trung niên và có thể mất nhiều năm ngoái khi chúng được xác định. Chẩn đoán tiện lợi khi có tiền sử gia đình. Bệnh viêm cơ và dịch cơ ty thể đôi khi rất có thể xuất hiện nay nuốt khó là triệu hội chứng đầu tiên.
Tổn thương ngoại tháp
Chậm tải nuốt (Bradykinesia of swallowing) thường là điểm sáng muộn hơn của các rối loạn ngoại tháp như dịch Parkinson. Nó không xuất hiện thêm khi dịch khởi phân phát hoặc chẩn đoán ban đầu
Chuyên mục: Y tế sức khỏe
