Bệnh đa hồng cầu là gì? nguyên nhân và phương pháp điều trị bệnh

     
Jane Liesveld

, MD, James phường Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center


Đa hồng mong nguyên vạc (PV) là 1 rối loạn tăng sinh tủy mạn tính được đặc trưng bởi sự gia tăng hồng cầu thông thường về hình hài (dấu hiệu), nhưng cũng đều có các tế bào trắng và tiểu cầu. 10 mang lại 30% căn bệnh nhân sau cuối tiến triển thành xơ tủy và suy tủy; 1,0 mang lại 2,5% đưa lơ xê mày cấp. Tăng nguy cơ xuất huyết cùng huyết khối động tĩnh mạch. Các biểu lộ thông thường gồm gồm lách to, những biến cầm mạch máu to và vi mạch (ví dụ, các thiếu máu toàn thể thoáng qua, ban đỏ đau, nhức nửa đầu mắt) với ngứa bên dưới nước ko rõ tại sao (ngứa khi tiếp xúc với nước nóng). Chẩn đoán được thực hiện dựa vào công thức huyết đầy đủ, xét nghiệm bất chợt biến JAK2 hay là CALR cùng tiêu chuẩn lâm sàng. Điều trị liên quan đến rút máu, aspirin liều thấp, ruxolitinib, interferon, cùng hiếm lúc ghép tế bào gốc.

Bạn đang xem: Bệnh đa hồng cầu là gì? nguyên nhân và phương pháp điều trị bệnh



Đa hồng mong nguyên phân phát là bệnh thịnh hành nhất trong số rối loạn tăng sinh tủy, tỷ lệ mắc làm việc Mỹ cầu tính là 1,9/100.000 với xác suất mắc tăng theo tuổi tác. Tuổi trung bình lúc chẩn đoán là khoảng tầm 60 tuổi, nhưng căn bệnh xxảy ra mau chóng hơn những ở phụ nữ, số đông người có thể xuất hiện trong thập kỷ lắp thêm hai với thứ ba, nhiều khi mắc Hội triệu chứng Budd-Chiari Hội hội chứng Budd-Chiari Hội bệnh Budd-Chiari là sự tắc nghẽn chiếc chảy tĩnh mạch máu gan có nguồn gốc bất kì từ những tĩnh mạch gan nhỏ tuổi trong gan đến tĩnh mạch chủ dưới và trọng điểm nhĩ phải. Những biểu hiện bao gồm từ ko triệu... tham khảo thêm .


Đa hồng mong nguyên phát liên quan đến sự tăng chế tạo của hồng cầu, bạch huyết cầu và đái cầu. Bởi vì đó, PV là 1 trong bệnh tăng cả 3 loại máu nước ngoài vi. Sản xuất ngày càng tăng trong chiếc hồng mong được điện thoại tư vấn là tăng sinh hồng cầu (erythrocytosis) solo thuần rất có thể xảy ra với nhiều hồng ước nguyên phát tuy vậy thường gặp hơn vị các lý do khác (xem nhiều hồng mong thứ vạc Tăng hồng ước thứ phạt Tăng hồng cầu thứ phát là việc tăng hồng cầu sẽ phát sinh khi các rối loạn tạo ra thiếu oxy mô, tăng tiếp tế erythropoietin một bí quyết không ham mê hợp, hoặc tăng mức độ nhạy cảm cùng với erythropoietin... đọc thêm ). Trong bệnh đa hồng ước nguyên phát, quy trình sản xuất hồng mong phát triển hòa bình với mức erythropoietin.


Sinh máu ngoài tủy rất có thể xảy ra sinh hoạt lách, gan, và các vị trí không giống mà có công dụng hình thành các tế bào máu. Trong đa hồng mong nguyên phát, trái ngược với nhiều hồng ước thứ phát, sự tăng khối hồng ước thường được bịt lấp bởi vì sự ngày càng tăng thể tích huyết tương làm cho hematocrit tại mức bình thường. Điều này đặc biệt xảy ra sống phụ nữ, gần như người có thể có máu khối tĩnh mạch gan cùng hematocrit bình thường.

Xem thêm: Cách Trị Ho Nhanh Nhất Cho Tre, Phương Pháp Chữa Ho Hiệu Quả Cho Trẻ


Sau cùng hoàn toàn có thể có thiếu sắt Iron Deficiency Anemia Thiếu sắt là vì sao gây thiếu máu thịnh hành nhất cùng thường là vì mất máu; kém hấp thu là một lý do ít thông dụng hơn. Triệu triệu chứng thường không đặc hiệu. Hồng mong thường nhỏ, nhược sắc... tìm hiểu thêm

*
bởi vì sự ngày càng tăng nhu mong sắt nhằm sản sinh hồng cầu. Khi có sự thiếu hụt sắt, hồng mong sẽ trở nên nhỏ dại hơn (hồng cầu nhỏ) do đó nồng độ hemoglobin hồng cầu (MCHC) được bảo trì bởi thể tích hồng ước (thể tích hồng cầu trung bình ). Tuy nhiên các người mắc bệnh bị thiếu sắt bởi các vì sao khác đang trở yêu cầu thiếu máu, người mắc bệnh PV vẫn tăng chế tạo hồng ước và bởi đó trong cả khi thiếu sắt vẫn đang còn chỉ số hematocrit thông thường nhưng số lượng hồng cầu và những chỉ số hồng mong vi tế bào tăng; sự phối hợp của phần lớn phát hiện này là 1 dấu hiệu của bệnh dịch đa hồng cầu nguyên phát.


Cuối cùng, khoảng 10 cho 15% người bệnh tiến triển thành hội bệnh xơ tủy tiên phát Xơ tủy tiên phát căn bệnh xơ tủy nguyên phạt (PMF) là một loại ung thư tăng sinh tủy mãn tính, đặc trưng bởi xơ hóa tủy xương, lách to với thiếu máu với những hồng cầu bác ái và hình giọt nước. Việc chẩn đoán đòi... tìm hiểu thêm nhưng với sự sống còn giỏi hơn.


Chuyển đảo sang bệnh bạch huyết cầu cấp Bệnh bạch huyết cầu cấp căn bệnh bạch cầu là một trong những tình trạng ác tính liên quan đến vấn đề sản xuất rất nhiều bạch cầu chưa trưởng thành hoặc bất thường, ở đầu cuối sẽ ngăn ngừa việc tạo ra ra những tế bào máu bình thường và... bài viết liên quan là thi thoảng và hoàn toàn có thể mất nhiều năm nhằm phát triển. Nguy cơ biến đổi tăng lên lúc tiếp xúc với những tác nhân alkyl hóa, chẳng hạn như chlorambucil, phốt pho phóng xạ (hầu hết có chân thành và ý nghĩa lịch sử). Một số loạt bài cũng cho thấy nguy cơ mắc tăng lên khi dùng hydroxyurea. Bệnh bạch cầu cấp tính thịnh hành hơn sống nam giới, đặc biệt là sau 60 tuổi.


Phần lớn lý do của bệnh đa hồng ước nguyên phân phát là do các đột phát triển thành của Janus kinase 2 (JAK2). JAK2 là 1 trong thành viên của họ enzyme tyrosine kinase và tham gia truyền dẫn biểu thị cho erythropoietin, thrombopoietin, và G-CSF trong các các ren khác. Thế thể, bỗng nhiên biến JAK2V617F hoặc tự dưng biến JAK2 exon12 hiện hữu ở phần nhiều bệnh nhân PV. Mặc dù nhiên, vừa mới đây đột biến calreticulin (CALR) đã được tìm thấy trong người bệnh PV không có đột vươn lên là JAK2, và tự dưng biến protein adaptor lymphocytic (LNK) đã có được tìm thấy sống những người bệnh bị tăng hồng cầu. Những thốt nhiên biến này dẫn đến việc hoạt hóa kéo dài của kinase JAK2, vì sao gây ra sự sản sinh tế bào ngày tiết quá mức tự do với erythropoietin.


Chuyên mục: Y tế sức khỏe