Bệnh bạch cầu ở trẻ em

     

Bệnh bạch huyết cầu cấp tính là dạng ung thư thông dụng nhất nghỉ ngơi trẻ em, chiếm khoảng chừng 30% tổng số những khối khối u ác tính sinh sống trẻ em. Trong số các bệnh bạch cầu cấp tính, bệnh bạch cầu dòng lympho ALL xảy ra phổ cập hơn vội vàng 5 lần đối với bệnh bạch huyết cầu dòng tủy cấp tính (AML). Xác suất sống sót đến ALL sẽ được nâng cấp đáng kể kể từ những năm 1980, với tỷ lệ sống sót tổng thể và toàn diện trong 5 năm lúc này được mong tính là hơn 85 mang lại 90 phần trăm. Sự nâng cấp tỷ lệ sống sót này là vì việc khám chữa cho một số trong những lượng lớn trẻ em theo các quy trình nghiên cứu tiêu chuẩn hóa tuần tự, phối kết hợp nhiều chuyên khoa. Khoảng tầm 75 cho 80 xác suất trẻ em mắc ALL new được chẩn đoán thâm nhập vào các thử nghiệm như vậy, kim chỉ nam là nâng cấp kết trái lâm sàng đồng thời bớt thiểu độc tính cấp cho tính cùng các công dụng phụ của thuốc xảy ra muộn.

Bạn đang xem: Bệnh bạch cầu ở trẻ em

*

Bệnh bạch huyết cầu cấp tính là dạng ung thư phổ biến nhất ở trẻ em

Các trường đúng theo ALL hay được phân các loại đầu tiên bằng cách phân các loại miễn dịch và bao hàm tế bào B sớm, tế bào B trưởng thành và những dòng tế bào T. Trong các số đó dòng tế bào B mau chóng là phân nhóm phổ cập nhất (85 phần trăm), chiếc T (10 mang đến 15 phần trăm) và loại NK (

Nguyên nhân bệnh bạch cầu cấp mẫu lympho ở trẻ em


Phần lớn các trường thích hợp ALL không có nguyên nhân rõ ràng, nhưng xác suất mắc bệnh tăng thêm có tương quan đến một vài yếu tố nguy cơ tiềm ẩn về môi trường thiên nhiên hoặc di truyền.

*

Bệnh có tương quan đến nguyên tố di truyền

Các phân tích lớn đã báo cáo tỷ lệ mắc ALL gia tăng liên quan mang lại tuổi bà bầu cao và mất bầu ở mẹ (tỷ lệ nguy cơ ≤1,1 so với một vào hai). Một phân tích bệnh triệu chứng ở Scandinavi trên> 1900 con trẻ mắc ALL báo cáo rằng tăng cân khi sinh có tương quan đến tăng nguy cơ tiềm ẩn mắc ALL (tỷ số chênh 1,26 trên 1 kg tăng cân; KTC 95% 1,13-1,41); tuy nhiên, trẻ em bị bệnh bạch cầu không nặng hơn so với anh chị em của bọn chúng khi sinh ra. Các phân tích về mối quan hệ giữa bệnh bạch cầu ở trẻ nhỏ và chứng trạng thành thị / nông thôn, tỷ lệ dân số và các yếu tố căn nguyên rất có thể có khác (ví dụ, xúc tiếp với môi trường, phản ứng miễn dịch bất thường với những bệnh lan truyền trùng thông thường) đã gửi ra công dụng không tốt nhất quán

Trong số đông các ngôi trường hợp, ALL thời thơ ấu không được xem là một bệnh gia đình. Tuy nhiên, một nghiên cứu và phân tích ở Scandinavia bao hàm 3994 trẻ nhỏ mắc ALL đã khẳng định được 36 anh chị em em kế tiếp được chẩn đoán mắc ALL. Họ báo cáo rằng, so với dân sinh chung, cả nhà em tuy nhiên sinh thuộc trứng của trẻ em mắc ALL có nguy cơ tiềm ẩn phát triển bệnh bạch cầu cao hơn nữa nhiều (tỷ lệ mắc bệnh chuẩn 163; 95% CI 70-320), vào khi các bạn em khác chứng chỉ là tăng nhẹ nguy cơ tiềm ẩn (SIR 3; KTC 95% 2-6). Điều quan liêu trọng, chính vì ALL là 1 bệnh có phần trăm mắc bệnh thấp trong số lượng dân sinh nói chung, thậm chí sự tăng thêm lớn về nguy hại tương đối giữa anh chị em em ruột cũng ko dẫn đến năng lực phát triển bệnh bạch huyết cầu cao.

Một số hội triệu chứng di truyền nhất mực (ví dụ, hội hội chứng Down, bệnh u xơ thần kinh loại 1, hội hội chứng Bloom, mất điều hòa telangiectasia) có tương quan đến việc tăng nguy cơ mắc ALL.

Ngoài ra, những đột vươn lên là dòng mầm hiếm gặp gỡ ở PAX5 , ETV6 và TP53 dẫn cho sự trở nên tân tiến của ALL với các phân tích bộ gen quy mô lớn đã ghi nhấn rằng các biến thể đa hình của ARID5B, CDKN2A cùng IKZF1 (gen mã hóa Ikaros) có liên quan đến sự ngày càng tăng nguy cơ mắc bệnh bạch huyết cầu (OR: 1,3-1,9). Những ví dụ hiếm gặp về hội bệnh ALL / LBL mái ấm gia đình được tế bào tả.


Triệu bệnh bệnh bạch cầu cấp mẫu lympho ngơi nghỉ trẻ em


Bệnh nhân mắc bệnh bạch huyết cầu cấp chiếc lymphothường gặp mặt phải các biến chứng, do bệnh dịch lý tất cả từ trước hoặc liên quan đến vấn đề điều trị hóa chất. Những biến triệu chứng này buộc phải được chẩn đoán lập cập để có thể thực hiện các biện pháp can thiệp phù hợp.

Các biến chứng thường chạm chán nhất là thiếu máu, nhiễm trùng với chảy máu. Những biến chứng khác xôn xao đông máu, máu đông nội mạch lan tỏa, không bình thường về chuyển hóa (hội triệu chứng ly giải u: tăng kali huyết, tăng phosphat máu, tăng acid uric máu với / hoặc suy thận), tương quan đến hệ thần gớm trung ương.


Tỷ lệ tối đa của ALL con trẻ em xẩy ra ở giới hạn tuổi từ hai mang lại năm tuổiPhổ thay đổi ở trẻ em trai hơn trẻ nhỏ gái.Tỷ lệ mắc bệnh tăng thêm với tuổi của tín đồ mẹ, mất bầu nhi ở người mẹ, cân nặng khi sinh cao hơn.Tiền sử mái ấm gia đình và mộ.
bây chừ bệnh bạch cầu cấp loại lympho chưa tồn tại phòng bệnh dịch đặc hiệu.Tránh xúc tiếp với hóa chất, bức xạ, thuốc lá.Quản lý mang thai tốt.Khi phát hiện bệnh, nên tuân hành điều trị, tái khám chu trình để kiêng biến triệu chứng bệnh tương tự như hạn sản xuất chứng vì chưng điều trị.

Nên nghi vấn ALL sống trẻ xanh xao dai dẳng, sốt, ra máu / bầm tím, nhức xương, gan lách to với / hoặc nổi hạch. Trong một trong những trường hợp, đều phát hiện ít phổ biến hơn (ví dụ như sưng tinh hoàn, phát hiện tại thần ghê hoặc dẫn chứng về ùn tắc khí cai quản hoặc hội chứng tĩnh mạch chủ trên) có thể là biểu thị duy nhất. Cần phải có nấc độ nghi hoặc cao do những phạt hiện phổ biến nhất là không đặc hiệu và có thể khó sáng tỏ với các bệnh thông thường, tự giới hạn của thời thơ ấu.

*

Xét nghiệm công thức máu nước ngoài vi phát hiện bạch cầu non

Đánh giá chỉ xét nghiệm mang lại ALL bao gồm công thức huyết ngoại vi vạc hiện bạch cầu non, và giảm các dòng tế bào máu thông thường , cẩn thận phết tế bào nước ngoài vi và kiểm soát tủy xương xem sắc thái học của tế bào, nhuộm MPO, PAS, NSE, nhận xét miễn dịch tế bào CD . Lúc nổi hạch là một thành phần nổi bật của biểu thị lâm sàng, việc reviews có thể ban đầu bằng việc đánh giá một hạch nghi ngờ. Giả dụ vậy, cực tốt là sinh thiết hoặc chọc hút bởi kim bé dại để tiến công giá kết cấu hạch bất thường.

Chẩn đoán ALL yêu ước hình thái học và kiểu miễn dịch đặc thù chẩn đoán của các tế bào từ huyết ngoại vi, tủy xương, hạch bạch huyết và / hoặc mô tương quan khác:

- Hình thái có thể biến đổi từ những tế bào nhỏ tuổi với tế bào hóa học ít, chất nhiễm nhan sắc nhân sệt đến các tế bào lớn hơn với lượng tế bào hóa học vừa phải, chất nhiễm dung nhan phân tán,…

- Tiêu chuẩn chẩn đoán theo WHO từ 20% tế bào non cùng có phi lý di truyền.

- hình dáng miễn dịch chẩn đoán ALL yêu cầu chứng thực dòng lympho và loại trừ dòng tủy bằng phương thức đo tế bào mẫu chảy cùng / hoặc hóa tế bào.

- Nguyên bào lympho dòng B đa số luôn luôn luôn dương tính với CD19, CD79a cùng CD22; cõi âm với CD3 (kháng nguyên tế bào T) và cõi âm với myeloperoxidase (MPO); mặc dù nhiên, trong một trong những trường hợp, biểu hiện của một số trong những kháng nguyên tủy (ví dụ, CD13, CD33) không loại trừ chẩn đoán ALL.

- Nguyên bào lympho cái T dương tính cùng với CD3, và âm tính với phòng nguyên tế bào B cùng MPO.

Xem thêm: Cách Nấu Nước Lèo Hủ Tiếu Nguoi Hoa ? Cách Nấu Nước Lèo Mì Tàu

Chẩn đoán phân loại: Phân một số loại ALL theo WHO:

- B-ALL ko được hướng dẫn và chỉ định khác (NOS)

- B-ALL với những bất thường dt tái phát:

Nhiễm sắc đẹp thể Philadelphia (Ph +); t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1t (v; 11q23.3); KMT2A -được chuẩn bị xếpt (12; 21) (tr13.2; q22.1); ETV6-RUNX1Siêu bội B-ALLHypodiploid B-ALLt (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH / IL3t (1; 19) (q23; tr13.3); TCF3-PBX1

Các xét nghiệm khác cần đánh giá biến bệnh của bệnh: tụ máu cơ bản, D- dimer, chức năng gan, công dụng thận, canxi, phosphate, lactate dehydrogenase (LDH), axit uric, CRP, chọc dịch não tủy, HLA trước ghép tế bào gốc, CT ngực nếu tất cả khối u trung thất.

*

Trẻ tất cả WBC ban đầu> 50.000 / microL được xếp vào nhóm nguy hại cao.

Tiêu chí phân tầng nguy cơ đặc biệt đối với bệnh bạch cầu dòng lympho cung cấp tính ALL sống trẻ em bao gồm số lượng bạch cầu (WBC), tuổi tại thời điểm chẩn đoán, di truyền tế bào, dạng hình miễn dịch và đáp ứng với liệu pháp cảm ứng

- Trẻ bao gồm WBC ban đầu> 50.000 / microL được xếp vào nhóm nguy cơ cao.

- trẻ em trên 10 tuổi được xếp vào nhóm nguy cơ cao. Những người dưới một tuổi và những người dân trên 13 tuổi (ở Hoa Kỳ) được xếp vào nhóm nguy cơ tiềm ẩn rất cao.

- Đặc điểm dt tế bào của nguyên bào lympho ALL / LBL ảnh hưởng đến sự phân tầng nguy hại như sau:

Ít rủi ro khủng hoảng hơn - Dị bội, tam bội 4 hoặc 10 và đưa đoạn (12; 21) mã hóa protein ETV-RUNX1 (Hoa Kỳ)Nguy cơ rất to lớn - gửi vị (9; 22), nhiều thốt nhiên biến 11q23 (MLL), khuếch đại iAMP21 và giảm đối chọi bội (ALL tế bào T chi phí thân rất có thể có tiên lượng phải chăng hơn

- ALL tế bào B cứng cáp có tương quan đến tiên lượng yếu hơn.

- Tiên lượng liên quan trực tiếp đến mức độ của dịch còn lại có thể đo lường được sau khi hóa trị liệu cảm ứng.


Điều trị thành công cho trẻ nhỏ bị ALL bao hàm việc áp dụng một phác đồ gia dụng hóa trị đa thuốc được phân thành nhiều quy trình (tức là khởi phát, củng cụ và duy trì) và bao gồm cả liệu pháp hướng đến hệ trung khu thần kinh (CNS). Số đông các phác đồ khám chữa mất từ hai đến ba năm để hoàn thành, tuy vậy phác đồ cụ thể khác nhau tùy nằm trong vào giao diện miễn dịch và một số loại nguy cơ.

*

Điều trị thành công xuất sắc cho trẻ em bị ALL bao gồm việc áp dụng một phác đồ gia dụng hóa trị nhiều thuốc được chia thành nhiều giai đoạn

Tại thời điểm chẩn đoán, bệnh nhân mắc ALL thường xuyên yêu cầu cung cấp truyền máu, chữa bệnh nhiễm trùng ngờ vực hoặc sẽ được chứng minh bằng kháng sinh phổ rộng, và so với bệnh nhân gồm khối u cao, điều chỉnh bất kỳ sự mất cân bằng chuyển hóa như thế nào như tăng axit uric máu. Một người bệnh hiếm gặp gỡ có thể yêu cầu gạn bạch huyết cầu hoặc truyền tiết để kiểm soát điều hành tình trạng tăng bạch huyết cầu quá mức.

Liệu pháp phát khởi là quá trình đầu của quy trình điều trị. Kim chỉ nam chính của cảm ứng là dành được sự thuyên giảm hoàn toàn ban đầu (CR), được quan niệm là sa thải các tế bào bệnh bạch cầu có thể phát hiện được ALL / LBL (ít hơn 5%) khỏi tủy xương cùng máu cùng phục hồi quy trình tạo máu thông thường (> 25% tế bào và cách làm máu nước ngoài vi bình thường).

Liệu pháp chạm màn hình được gửi ra không giống nhau tùy nằm trong vào bài toán chuyển vị sinh hoạt (9; 22) (nhiễm sắc đẹp thể Philadelphia) có xuất hiện hay không. Tuy vậy chuyển vị t (9; 22) là không thông dụng ở trẻ con em, phần đa trẻ bị gửi vị này thừa kế lợi tự việc bổ sung chất ức chế tyrosine kinase nhằm mục đích mục tiêu thể hiện không thông thường của BCR-ABL1.

Việc sử dụng thường quy liệu pháp dự phòng thần kinh tw là một tiến bộ điều trị lớn trong điều trị ALL ở trẻ em. Điều trị trung khu thần kinh thường bắt đầu trong quy trình tiến độ khởi vạc và thường xuyên trong suốt phần sót lại của phác đồ vật điều trị. Xạ trị tủy sống vẫn được sửa chữa bằng hóa trị liệu trong khoang trong một số trong những phác đồ điều trị dự phòng thần khiếp trung ương.

Liệu pháp củng cầm cố hoặc tăng cường là tiến trình thứ hai của điều trị ALL / LBL cùng được bước đầu ngay sau thời điểm bệnh thuyên giảm trọn vẹn (CR). Rất cần được điều trị tiếp tục vì một số lượng bé dại nguyên bào bạch cầu vẫn còn đó trong tủy xương mặc dù có minh chứng mô học với phân tử về CR sau khoản thời gian điều trị bằng cảm ứng. Một trong những trường đúng theo này, lại tái phát xảy ra hối hả nếu không liên tục điều trị. Kim chỉ nam của hóa trị sau chạm màn hình là chống ngừa sự cải cách và phát triển lại của bệnh bạch cầu, bớt gánh nặng nề khối u còn còn lại và ngăn chặn sự lộ diện của tình trạng kháng thuốc ở những tế bào bạch cầu còn lại.

Ghép tế bào chế tạo máu dị sinh - Ghép tế bào tạo thành máu dị sinh (HCT) là một trong lựa chọn bao gồm thể đồng ý được đối với một số người bị bệnh mắc ALL có nguy cơ cao hơn. Các quy mô sử dụng HCT đồng sinh khác nhau giữa những cơ sở và không có sự thống nhất tương quan đến vấn đề lựa chọn bệnh dịch nhân, thời hạn cấy ghép và các khía cạnh không giống của quy trình. Tuy nhiên, một trong những nhóm người mắc bệnh mắc ALL có nguy cơ cao hơn hình như không thừa kế lợi từ các việc cấy ghép dị sinh và shop chúng tôi đề nghị rằng trẻ em



Chuyên mục: Y tế sức khỏe